Informe médico de Pedro del Nido

Texto íntegro de la carta que el Doctor Pedro del Nido elaboró a modo de resumen clínico de la situación de Aitana.. en ella se explica la situación actual y los riesgos, haciendo especial hincapié en la baja mortalidad en este tipo de intervenciones con las técnicas practicadas en Children's Hospital de Boston.

On behalf of:  Pedro J. del Nido, MD

March 29, 2011

Re:  Aitana Garcia Doiz; DOB:  8/2/2000

To Whom It May Concern:

This letter is to certify that Aitana Garcia is now a ten and a half year old child born with complex congenital cardiomyopathy which includes pulmonary atresia, ventricular septal defect, and aortopulmonary collaterals.  Aitana has undergone multiple surgeries, which include an attempted repair of this defect with unifocalization of the collateral vessels going to the lung and connection to the right ventricle.  Unfortunately, this procedure resulted in thrombosis of this conduit with loss of any central pulmonary arteries.  Consequently, she was very cyanotic and limited in her activity.  She was evaluated by us at Children's Hospital Boston, in September 2010, and we recommended that she undergo creation of a fistula to the remaining pulmonary arteries on the right side in order to improve her oxygenation and also to get the pulmonary arteries to grow.

She underwent surgery on September 27^th, 2010, and this procedure involved creation of a Blalock Taussig shunt and unifocalization of the right pulmonary arteries.  The shunt remained open and improved her oxygen saturations substantially to the point where her level of activity has significantly improved.

Aitana does need the same procedure but to be done on the left side to unifocalize the left pulmonary arteries prior to reconsidering full repair which would establish a new connection between the right ventricle and both pulmonary arteries.  In our experience for the repair procedure to be successful, the arteries in the lungs themselves need to be of adequate size.  This is the main reason for the unifocalization on each side and establishing adequate blood flow since these vessels will grow once blood flow has improved.  Having adequate blood vessels in the lungs is a prerequisite for considering complete repair.  We have significant experience in performing these types of unifocalization and repair in complex pulmonary atresia and have taken a number of children with similar anatomy to complete repair using this staged approach.  I believe this experience is relatively uncommon since these patients are rather rare.  While Aitana and her family have been quoted a very high risk for this procedure with a high mortality in Spain, this has not been our experience with the staged procedures.  I would anticipate that Aitana will tolerate the operation on the left side quite well as well as the procedure she had on the right side.  The subsequent repair has a similar low risk in our experience.

If you have any further questions, please don’t hesitate to contact me.

Sincerely,

Pedro J. del Nido, MD

Chairman and William E. Ladd Professor of Child Surgery

Department of Cardiac Surgery

Children's Hospital Boston

Aquí podéis ver la carta traducida al castellano  para aquellos que no tenemos conocimientos básicos de ingles:

29 de marzo 03/31/2011
RE: Doiz Aitana García, fecha de nacimiento; 02/08/2000

A quien pueda interesar.

Esta carta es para certificar que Aitana García es una niña ahora de diez años y medio de edad, nacida con cardiopatía congénita compleja que incluye atresia pulmonar, comunicación interventricular, y colaterales aortopulmonares. Aitana ha sido objeto de múltiples cirugías, que incluyen un intento de reparación de este defecto con unifocalización de los vasos colaterales que van a los pulmones y conectan con el ventrículo derecho.
Desafortunadamente, este procedimiento dio lugar a la trombosis de este conducto con la pérdida de arterias pulmonares centrales. Consecuentemente, su estado era cianótico y con limitada actividad. Ella fue evaluada por nosotros en el Hospital Infantil de Boston, en septiembre de 2010. y fue recomendada la la creación de una fístula a las arterias pulmonares restantes en el lado derecho con el fin de mejorar su oxigenación así como favorecer el crecimiento las (demás) arterias pulmonares.

Se sometió a cirugía el 27 de septiembre de 2010 comprendiendo esta intervención la creación de una fístula de Blalock Taussig asi como la unifocalización de las arterias pulmonares derechas. La derivación se mantuvo abierta y mejoró la saturación de oxígeno considerablemente hasta el punto que su nivel de mejora de la actividad ha mejorado también significativamente.

Aitana requiere someterse ahora al   mismo procedimiento, pero esta vez en el lado izquierdo con el objeto de unifocalizar las arterias pulmonar izquierdas, antes de reconsiderar una reparación completa, la cual establecería una nueva conexión entre el ventrículo derecho y ambas arterias pulmonares. En nuestra experiencia, para que el procedimiento de reparación tenga éxito, las propias arterias en los pulmones deben ser del tamaño adecuado. Ésta es la razón principal por la que se procede a  la unifocalización a cada lado y se establece el flujo de sangre adecuado, ya que estos conductos se desarrollarán una vez que el flujo de sangre ha mejorado. Tener los conductos sanguíneo adecuados en los pulmones es un requisito previo para la consideración de la reparación completa.
Tenemos una gran experiencia en la realización de este tipo de unifocalización y reparación de casos complejos de atresia pulmonar, llevando muchos niños a una reparación completa siguiendo este enfoque estructurado por etapas. Creemos que esta experiencia es relativamente poco común ya que la existencia  de estos pacientes es mas bien rara (escasa).
Mientras Aitana y su familia han sido citados un riesgo muy alto para este procedimiento con una alta mortalidad en España, esto no ha sido nuestra experiencia siguiendo los procedimientos estructurados. Preveo que Aitana tolerará la operación en el lado izquierdo bastante bien, como así ocurrió en el lado derecho. En nuestra experiencia, la reparación posterior tiene asimismo un bajo riesgo similar.
Si tiene alguna duda, por favor no dude en ponerse en contacto conmigo.
Atentamente.

Pedro J. del Nido, MD